Párkinson no es lo mismo que parkinsonismo. A pesar de su estrecha vinculación muchos hilos los separan. El diagnóstico, según la Dra. María José Catalán, coordinadora de la Unidad de Trastornos del Movimiento del Servicio de Neurología del Hospital Clínico San Carlos de Madrid, no siempre es fácil y requiere de una buena historia clínica, exploración neurológica, experiencia y familiaridad del profesional con estas enfermedades, así como evaluación en el tiempo de los síntomas y signos y la respuesta al tratamiento farmacológico.
¿Cómo las diferenciamos? Veamos las características de cada una de ellas…
Enfermedad de Parkinson idiopática
Es la más frecuente, afectando al 85 por ciento de las personas. Se trata de una patología neurodegenerativa, progresiva, caracterizada por la combinación de cuatro síntomas cardinales: temblor de reposo, rigidez, bradicinesia y trastornos de la marcha. La bradicinesia y rigidez comienzan típicamente en un lado del cuerpo y, aunque en la evolución afecten a las extremidades del otro lado, siempre se mantiene una afectación asimétrica, estando peor el lado en el que se inició la enfermedad. La precisión en el diagnóstico depende de la habilidad clínica del neurólogo para reconocer los síntomas característicos y los signos asociados, especialmente en estadios precoces de la enfermedad. Para el diagnóstico más preciso, es importante confirmar en etapas más avanzadas una respuesta clara y mantenida en el tiempo a levodopa.
Otros parkinsonismos degenerativos
Cada una de estas enfermedades presenta a lo largo del tiempo de evolución alguna característica clínica diferencial, pero existe variabilidad de unos pacientes a otros en su momento de aparición a lo largo del curso de la enfermedad. Como característica común se puede decir que la respuesta a la levodopa es diferente: puede haber una franca respuesta al principio y luego desvanecerse, no haber respuesta clara en ningún momento o permanecer en el tiempo pero con pequeña magnitud. Un signo de esta falta de respuesta es la no aparición de fluctuaciones y discinesias en la evolución.
Dentro de este grupo podemos incluir las siguientes enfermedades:
· Parálisis supranuclear progresiva. Los signos característicos incluyen, en estadios precoces de la enfermedad, una parálisis de la mirada vertical, con limitación de la mirada voluntaria hacia abajo, así como inestabilidad postural y caídas frecuentes. La bradicinesia y rigidez son típicamente simétricas desde el inicio. Es frecuente la apatía, desinhibición y ansiedad. El temblor de reposo es raro.
· Atrofia multisistémica. Incluye varios síndromes que antes se conocían como atrofia olivopontocerebelosa, degeneración estrionígrica y síndrome de Shy-Drager. Las diferencias entre ellos estriban en la severidad y el momento de aparición de las alteraciones neurovegetativas, así como su combinación con otros síntomas parkinsonianos. Lo habitual es que se inicie con un parkinsonismo, con grado variable de alteraciones autonómicas desde el principio o muy precozmente en el curso de la enfermedad. Algunos pacientes muestran también signos de alteración del cerebelo o de la vía motora piramidal. La conjunción de estas alteraciones, junto con la simetría de la afectación parkinsoniana, ausencia de temblor y escasa o nula respuesta a levodopa, apoyan este diagnóstico.
· Degeneración corticobasal. Es una condición poco habitual en la que los pacientes tienen una afectación muy asimétrica y muestran bradicinesia, rigidez y alteraciones sensitivas complejas por afectación de la corteza cerebral sensitiva. En ocasiones pueden tener el fenómeno de “la mano alien”, con movimientos en los que la extremidad realiza una acción sin la voluntad del paciente por realizarla. Los pacientes no tienen respuesta a levodopa, y en las pruebas radiológicas y de SPECT cerebral existen signos de ayuda diagnóstica.
Parkinsonismos secundarios
Existen diferentes condiciones que pueden causar un parkinsonismo secundario pero, las más frecuentes, son los fármacos y la patología vascular en personas con factores de riesgo y múltiples lesiones vasculares cerebrales de pequeño vaso. En general los fármacos de riesgo son los neurolépticos o fármacos antipsicóticos, muchos fármacos que se emplean en problemas digestivos (aerofagia, para prevenir vómitos, etc.), algunos que se pautan para el vértigo y algún ansiolítico.
Otras enfermedades para hacer diagnóstico diferencial:
- Temblor esencial. Es la causa más común de temblor de acción, que habitualmente afecta a las manos, cabeza y voz. Suele ser bilateral, comienza en personas jóvenes y suele haber un mayor número de personas en la familia que lo presentan.
- Demencia por cuerpos de Lewy. Es la segunda causa más común de demencia después de la enfermedad de Alzheimer, y se caracteriza por alucinaciones visuales precoces, alteración cognitiva fluctuante y parkinsonismo. Otros síntomas asociados son las caídas de repetición, disfunción autonómica con síncopes, sensibilidad a los neurolépticos y alucinaciones de otras modalidades aparte de las visuales, así como trastornos del sueño y depresión.
Por tanto, en general los parkinsonismos:
- Responden peor a los fármacos con levodopa.
- Se detectan otras áreas cerebrales afectadas.
- Predomina la acinesia intensa, con escaso temblor.
- Presenta una evolución más rápida que el párkinson típico.
- Tiene mayor riesgo de deterioro físico (invalidez) y mental (demencia).
¿Cómo las diferenciamos? Veamos las características de cada una de ellas…
Enfermedad de Parkinson idiopática
Es la más frecuente, afectando al 85 por ciento de las personas. Se trata de una patología neurodegenerativa, progresiva, caracterizada por la combinación de cuatro síntomas cardinales: temblor de reposo, rigidez, bradicinesia y trastornos de la marcha. La bradicinesia y rigidez comienzan típicamente en un lado del cuerpo y, aunque en la evolución afecten a las extremidades del otro lado, siempre se mantiene una afectación asimétrica, estando peor el lado en el que se inició la enfermedad. La precisión en el diagnóstico depende de la habilidad clínica del neurólogo para reconocer los síntomas característicos y los signos asociados, especialmente en estadios precoces de la enfermedad. Para el diagnóstico más preciso, es importante confirmar en etapas más avanzadas una respuesta clara y mantenida en el tiempo a levodopa.
Otros parkinsonismos degenerativos
Cada una de estas enfermedades presenta a lo largo del tiempo de evolución alguna característica clínica diferencial, pero existe variabilidad de unos pacientes a otros en su momento de aparición a lo largo del curso de la enfermedad. Como característica común se puede decir que la respuesta a la levodopa es diferente: puede haber una franca respuesta al principio y luego desvanecerse, no haber respuesta clara en ningún momento o permanecer en el tiempo pero con pequeña magnitud. Un signo de esta falta de respuesta es la no aparición de fluctuaciones y discinesias en la evolución.
Dentro de este grupo podemos incluir las siguientes enfermedades:
· Parálisis supranuclear progresiva. Los signos característicos incluyen, en estadios precoces de la enfermedad, una parálisis de la mirada vertical, con limitación de la mirada voluntaria hacia abajo, así como inestabilidad postural y caídas frecuentes. La bradicinesia y rigidez son típicamente simétricas desde el inicio. Es frecuente la apatía, desinhibición y ansiedad. El temblor de reposo es raro.
· Atrofia multisistémica. Incluye varios síndromes que antes se conocían como atrofia olivopontocerebelosa, degeneración estrionígrica y síndrome de Shy-Drager. Las diferencias entre ellos estriban en la severidad y el momento de aparición de las alteraciones neurovegetativas, así como su combinación con otros síntomas parkinsonianos. Lo habitual es que se inicie con un parkinsonismo, con grado variable de alteraciones autonómicas desde el principio o muy precozmente en el curso de la enfermedad. Algunos pacientes muestran también signos de alteración del cerebelo o de la vía motora piramidal. La conjunción de estas alteraciones, junto con la simetría de la afectación parkinsoniana, ausencia de temblor y escasa o nula respuesta a levodopa, apoyan este diagnóstico.
· Degeneración corticobasal. Es una condición poco habitual en la que los pacientes tienen una afectación muy asimétrica y muestran bradicinesia, rigidez y alteraciones sensitivas complejas por afectación de la corteza cerebral sensitiva. En ocasiones pueden tener el fenómeno de “la mano alien”, con movimientos en los que la extremidad realiza una acción sin la voluntad del paciente por realizarla. Los pacientes no tienen respuesta a levodopa, y en las pruebas radiológicas y de SPECT cerebral existen signos de ayuda diagnóstica.
Parkinsonismos secundarios
Existen diferentes condiciones que pueden causar un parkinsonismo secundario pero, las más frecuentes, son los fármacos y la patología vascular en personas con factores de riesgo y múltiples lesiones vasculares cerebrales de pequeño vaso. En general los fármacos de riesgo son los neurolépticos o fármacos antipsicóticos, muchos fármacos que se emplean en problemas digestivos (aerofagia, para prevenir vómitos, etc.), algunos que se pautan para el vértigo y algún ansiolítico.
Otras enfermedades para hacer diagnóstico diferencial:
- Temblor esencial. Es la causa más común de temblor de acción, que habitualmente afecta a las manos, cabeza y voz. Suele ser bilateral, comienza en personas jóvenes y suele haber un mayor número de personas en la familia que lo presentan.
- Demencia por cuerpos de Lewy. Es la segunda causa más común de demencia después de la enfermedad de Alzheimer, y se caracteriza por alucinaciones visuales precoces, alteración cognitiva fluctuante y parkinsonismo. Otros síntomas asociados son las caídas de repetición, disfunción autonómica con síncopes, sensibilidad a los neurolépticos y alucinaciones de otras modalidades aparte de las visuales, así como trastornos del sueño y depresión.
Por tanto, en general los parkinsonismos:
- Responden peor a los fármacos con levodopa.
- Se detectan otras áreas cerebrales afectadas.
- Predomina la acinesia intensa, con escaso temblor.
- Presenta una evolución más rápida que el párkinson típico.
- Tiene mayor riesgo de deterioro físico (invalidez) y mental (demencia).
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