domingo, 20 de abril de 2014

Una proteína humana podría desencadenar la enfermedad de parkinso


El estudio dirigido  por el doctor Miquel Vila, del grupo de Enfermedades Neurodegenerativas del Vall d’Hebron Institut de Recerca (Vhir) y miembro del Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas (Ciberned), ha demostrado que las formas patológicas de la proteína a-sinucleína presentes en pacientes fallecidos con enfermedad de Parkinson son capaces de iniciar y extender en ratones y primates el proceso neurodegenerativo que tipifica esta enfermedad.

El hallazgo, publicado en la portada del número de marzo de la revista científica 'Annals of Neurology', abre la puerta al desarrollo de nuevos tratamientos que permitan detener la progresión de la enfermedad, dirigidos a bloquear la expresión, la conversión patológica y la transmisión de esta proteína

Estudios recientes habían demostrado ya que las formas sintéticas de a-sinucleína son tóxicas para las neuronas, tanto in vitro como in vivo, y que pueden propagarse de una célula a otra. Sin embargo, se desconocía si la capacidad patogénica de esta proteína sintética podía hacerse extensiva a la proteína patológica humana que se encuentra en los pacientes con Parkinson y, por lo tanto, si era relevante para la enfermedad en humanos.

Para demostrar esta relevancia, los investigadores extrajeron agregados de a-sinucleína de cerebros de pacientes fallecidos con la enfermedad de Parkinson para inyectarlos en el cerebro de roedores y primates. Cuatro meses después de la inyección en ratones, y nueve meses después de la inyección en monos, los animales empezaron a presentar degeneración de las neuronas
dopaminérgicas y acúmulos intracelulares de a-sinucleína patológica en estas células, tal y como ocurre en la enfermedad de Parkinson. Meses más tarde, los animales también presentaron acúmulos de esta proteína en otras áreas cerebrales a distancia, con un patrón de extensión similar al que se observa en el cerebro de los pacientes al cabo de varios años de evolución de la enfermedad de Parkinson.

Según Miquel Vila, estos resultados indican que “los agregados patológicos de esta proteína obtenidos de pacientes con enfermedad de Parkinson tienen la capacidad de iniciar y extender el proceso neurodegenerativo que tipifica la enfermedad de Parkinson en ratones y primates”, afirmó. Se trata, añadió, de un hallazgo que “proporciona nuevas pistas sobre los posibles mecanismos de inicio y progresión de la enfermedad y abre las puertas a nuevas oportunidades terapéuticas”.

El siguiente paso consistirá en averiguar cómo detener la progresión y la extensión de la enfermedad, mediante el bloqueo de la transmisión célula a célula de la a-sinucleína, así como regulando los niveles de expresión y deteniendo la conversión patológica de esta proteína.

La investigación ha contado además con la colaboración de los grupos de Ciberned liderados por José Obeso, investigador del Cima-Universidad de Navarra, y el liderado por Isabel Fariñas, de la Universidad de Valencia, además de un grupo de investigación de la Universidad de Burdeos (Francia).

viernes, 11 de abril de 2014

La enfermedad "disimulada".

HOY 11 DE ABRIL ES EL DÍA MUNDIAL DE PARKINSON.

 

La enfermedad "disimulada".


Salvador Riera Solsona. Secretario de la Asociación Parkinson Maresme

No es fácil asumir el diagnóstico de una enfermedad incurable cómo es la enfermedad de Parkinson. Y más cuando te lo dicen con menos de cuarenta y cinco años y todavía te queda mucha vida por delante. Tanto se vale que tengas trabajo o que estés al paro tratando de encontrar, el diagnóstico es terrible y muy difícil de asumir. Esta situación se da cada vez con más frecuencia. Según las estadísticas, más del 25 % de los nuevos casos ya lo son a personas de menos de 50 años, y este segmento de población afectada es el que más crece año tras año.

Se desmonta así uno de los estigmas que arrastra el Parkinson de ser “una enfermedad de gente mayor que tiembla”, puesto que cada vez se diagnostica además personas de mediana edad. También mucha gente todavía cree que es una enfermedad contagiosa -no lo es en absoluto-, o bien hereditaria -menos del 15 % de los casos lo son-, o que su diagnóstico comporta asociada una sentencia inmediata de muerto -la esperanza de vida no varía-. Demasiados estigmas y demasiado pocas certidumbres.

De certezas, pero, sí que hay algunas: el Parkinson no tiene cura hoy en día; es la 2a enfermedad neurodegenerativa en importancia; afecta más a hombres que a mujeres; no se conocen las causas que lo provocan y el tratamiento farmacológico es bastante efectivo en los primeros años con un diagnóstico precoz. En una fase inicial y en personas jóvenes, la medicación consigue que los signos externos de la enfermedad no se evidencien y esto hace que se pueda “disimular” su presencia. El afectado, sobre todo si es hombre, niega en público la enfermedad pero esta avanza tanto sí como no. Se crea así un círculo vicioso con el resultado inevitable de la caída de los afectados en profundas depresiones de donde difícilmente se salen a solas.

Dos indicadores de la extensión de esta práctica masiva de amagament los encontramos en la baja afiliación a las asociaciones de afectados por la enfermedad de Parkinson y, a los países del Sur de Europa, en el poco número de gente famosa que reconoce sufrir esta enfermedad.

Es evidente que la tradición cultural cuenta -en los países anglosajones se asumen las enfermedades neurodegeneratives con más facilidad-, y es obvio que no es puede obligar a nadie a confesar su estado de salud pero no es menos cierto que si muchos afectados dejaran de “disimular” su enfermedad de Parkinson, esta sería más comprendida por parte de la sociedad y se eliminarían muchos de los estigmas que todavía lo acompañan

martes, 8 de abril de 2014

Estimulación Cerebral Profunda con ingerto nervioso.



Hoy me gustaría escribir un comentario sobre una noticia que ha salido hace poco acerca de una nueva estrategia para tratar la enfermedad de Parkinson. Si este tratamiento resulta exitoso, podría detener o incluso revertir la progresión de este trastorno neurológico.


Como ya sabéis, a pesar de la gran incidencia de la enfermedad de Parkinson actualmente no existe 
una cura, lo cual es en gran parte debido a que todavía no se conoce su causa.


Los síntomas iniciales en un principio son más o menos manejables gracias a la medicación, pero la eficacia de estos medicamentos muchas veces se acaba perdiendo conforme pasa el tiempo.


Otra alternativa para paliar los síntomas de esta enfermedad es lo que se denomina “estimulación cerebral profunda” (en ingles: deep brain stimulation o DBS); esta técnica consiste en instalar mediante cirugía unos electrodos dentro del cerebro del paciente que emiten impulsos eléctricos que regulan los impulsos anormales que un cerebro que sufre de Parkinson genera.


Si bien la estimulación cerebral profunda resulta bastante efectiva para aliviar los síntomas de los pacientes, en realidad no altera el curso de la enfermedad.


El Dr. Craig van Horne está explorando junto con su equipo otra alternativa para tratar el Parkinson: están llevando a cabo un innovador y novedoso ensayo clínico en el cual combinan la clásica estiºmulación cerebral profunda con un injerto nervioso procedente de los nervios periféricos de los propios pacientes.


Por todos es sabido que los nervios del cerebro, una vez dañados, no se regeneran. Sin embargo, los nervios periféricos (aquellos que se encuentran fuera del cerebro o de la médula espinal) pueden regenerarse tras liberar un conjunto de factores neurotróficos, que son moléculas de naturaleza proteica cuyo trabajo es ayudar y favorecer el crecimiento y el mantenimiento de las neuronas.

El proyecto del Dr. van Horne se basa precisamente en esta capacidad que poseen los nervios periféricos para permitir que el cerebro, por decirlo de alguna manera, “se cure a sí mismo”. Como parte del estudio, los pacientes han de donar un trocito de tejido de sus nervios periféricos, en concreto de una región que está justo por encima del tobillo.


El tejido nervioso se extrae y se implanta en el cerebro durante la cirugía de la estimulación cerebral profunda, lo cual presenta varias ventajas; en primer lugar, el injerto no ha de efectuarse en una segunda cirugía, y además, como el tejido del injerto proviene del propio paciente, se elimina cualquier posibilidad de rechazo. 


Asimismo, el paciente no dejará de recibir los beneficios de la ya por sí efectiva estimulación cerebral profunda. De esta manera, lo que se pretende es que los factores neurotróficos liberados por los nervios periféricos del paciente estimulen la regeneración de aquellas regiones cerebrales dañadas a lo largo del transcurso de la enfermedad de Parkinson.


Si bien el trasplante nervioso en sí mismo no es novedoso, el estudio del Dr. van Horne es el primero en el que el trasplante de nervios se lleva conjuntamente con una técnica del calibre de la estimulación cerebral profunda. La adición del injerto a la cirugía inicial de la colocación de los electrodos sólo suma 30 minutos al tiempo total de cirugía, lo cual minimiza cualquier riesgo extra.

Hasta el momento, cinco pacientes han recibido este tratamiento combinado, los cuales aceptaron voluntariamente someterse al mismo tras ser informados de los posibles riesgos y beneficios.


Este ensayo clínico se encuentra actualmente en la fase I y por lo tanto su objetivo ahora mismo es establecer el grado de seguridad y de viabilidad del mismo, tanto a corto como a largo plazo. Los pacientes son monitorizados durante 12 meses, a lo largo de los cuales se les evalúan sus capacidades motoras y psicológicas, así como la dosis de medicación que van necesitando para paliar sus síntomas.


Dicho ensayo se está llevando a cabo ahora mismo y por lo tanto todavía no existen datos concluyentes, pero datos preliminares indican que no existe un riesgo mayor en los pacientes, y de momento todos han mostrado una mejoría continua en sus síntomas. Como ejemplo, vale la pena mencionar que los pacientes que se someten únicamente a estimulación cerebral profunda, generalmente son capaces de reducir su medicación habitual un mes después de la operación.


En comparación, los cinco pacientes que se sometieron a la cirugía combinada de estimulación cerebral profunda e injerto nervioso en el ensayo del Dr. van Horne fueron capaces de eliminar totalmente su medicación un mes después de la operación, y sólo necesitaron regular sus síntomas a través del “marca-pasos” de la estimulación cerebral profunda.
Esta mejora es muy importante, ya que en general los síntomas de los pacientes se manejan de forma más efectiva a través de la estimulación cerebral profunda que de la medicación, así que poder prescindir de la misma es un gran paso. Es una técnica relativamente sencilla de llevar a cabo, los pacientes donan su propio tejido y no resulta demasiado costosa. También está libre de controversia, ya que evita el uso de ingeniería genética o de tejido embrionario.


El objetivo inmediato del Dr. van Horne, según sus propias palabras, es explorar las posibilidades que están disponibles de forma inmediata, como por ejemplo repetir el ensayo en un mayor numero de pacientes. Si este ensayo clínico supera exitosamente todas las fases, podría implicar un tremendo avance en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson e incluso podría tener un gran impacto en el tratamiento de otros trastornos neurodegenerativos.

Trabajo realizado por Tomas Aznar.